Congenital Pulmonary Airway Malformation
CPAM on harvinainen keuhkosairaus, joka on olemassa jo syntymähetkellä. CPAM-potilaiden keuhkoissa on ilmalla tai nesteellä täyttyneitä onteloita, joita kutsutaan kystoiksi. Ne voivat haitata keuhkojen normaalia toimintaa. Vaikka osa vauvoista voi kokea hengenahdistusta tai toistuvia hengitystieinfektioita, useimmat potilaat ovat kuitenkin oireettomia.
Mikä on CPAM?
Diagnoosi
CPAM havaitaan usein jo ennen syntymää rutiininomaisessa raskausajan ultraäänitutkimuksessa (noin raskausviikolla 20). Emme kuitenkaan vieläkään täysin ymmärrä sen aiheuttajia tai sitä, miten CPAM etenee.
Hoito
Jos oireita ilmenee, leikkaus voi joskus olla suositeltavaa, mutta suurin osa CPAM-tapauksista on lapsuudessa oireettomia. Jotkut lääkärit suosittelevat oireettomissa tapauksissa odottelua ja seurantaa sen sijaan, että leikkaukseen ryhdyttäisiin heti. Tällöin punnitaan leikkaukseen liittyvien riskien ja mahdollisten hyötyjen välistä suhdetta. Päätökset perustuvat yleensä asiantuntijoiden kokemuksiin ja aikaisempaan hoitokäytäntöön, eivätkä ne nojaa vahvaan tieteelliseen näyttöön.
FAQ
Frequently asked questions
Noin yhdellä 2500:sta vauvasta on CPAM syntyessään.
CPAM:n tarkkaa syytä ei tunneta. Tutkijat selvittävät yhä sen taustalla vaikuttavia mekanismeja. Joissain tapauksissa on havaittu tiettyjä geenejä ja prosesseja, jotka saattavat johtaa poikkeavaan keuhkojen kehitykseen. Tarvitaan kuitenkin lisää tutkimusta, jotta CPAM:n perimmäiset syyt voidaan ymmärtää paremmin.
Yleensä CPAM todetaan raskausajan ultraäänitutkimuksessa ennen syntymää. Jos näin ei tapahdu, CPAM:ää sairastavalla vauvalla voi pian syntymän jälkeen ilmetä rohisevaa hengitystä tai ihon, huulten ja kielen sinertymistä.