Congenital Pulmonary Airway Malformation

CPAM er en sjælden lungesygdom, som er til stede allerede ved fødslen. Personer med CPAM har luft- eller væske-fyldte hulrum i lunerne, kaldet cyster. Cysterne kan medføre at lungerne ikke fungerer normalt. Nogle spædbørn kan opleve symptomer som åndenød eller gentagne luftvejsinfektioner, men de fleste personer med CPAM oplever ikke symptomer fra deres medfødte lungemisdannelse.

Diagnose

CPAM opdages ofte før fødslen ved den rutinemæssige prænatale ultralydsscanning (omkring 20. graviditetsuge). Man ved dog endnu ikke hvordan CPAM opstår eller udvikler sig.

Erasmus-Connect-CPAM

Behandling

Hvis der opstår symptomer, kan operation være nødvendigt, men de fleste tilfælde af CPAM er asymptomatiske i barndommen. Nogle læger anbefaler derfor at vente og observere barnet, frem for en tidlig operation. Risici ved kirurgiske komplikationer opvejes mod potentielle fordele.

Beslutninger om behandling baseres i øjeblikket primært på ekspertvurdering og tidligere erfaringer, fordi der mangler videnskabelig evidens.

FAQ

Ofte stillede spørgsmål

Omkring 1 ud af 2500 børn spædbørn fødes med CPAM

Årsagen til CPAM er ukendt. Forskere arbejder stadig på at få ny viden om mekanismerne bag CPAM. I enkelte tilfælde er der identificeret specifikke gener og processer som kan medføre unormal udvikling af lungerne. Der kræves dog mere forskning for at klarlægge hvad der forårsager CPAM.

CPAM opdages oftest ved ultralydsscanning før fødslen. Hvis det ikke er tilfældet, kan en baby med CPAM kort efter fødslen udvise symptomer som højlydt vejrtrækning eller blålig misfarvning af hud, læber og tunge.